СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ У БОЛЬНЫХ МИОДИСТРОФИЕЙ ДЮШЕННА (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)

Артемьева С.Б., Сиранчиева О.Н, Лобов М.А., Массарыгин В.В.
Московская областная психоневрологическая больница для детей с поражением ЦНС и нарушением психики, Московский областной научно-исследовательский институт, Москва.

Прогрессирующие нервно-мышечные заболевания характеризуются нарастающей мышечной слабостью приводящей к ограничению двигательной активности, развитию деформаций позвоночника и конечностей. В процесс вовлекается скелетная, сердечная и гладкие мышцы внутренних органов. Частым осложнением этих заболеваний является ограничение подвижности грудной клетки за счет слабости дыхательной мускулатуры и нарастающей деформации грудной клетки и позвоночника. Ограничение подвижности грудной клетки ведет к нарушениям биомеханики дыхания с последующим развитием хронической дыхательной недостаточности, которая сопровождается частыми гипостатическими и гиповентиляционными пневмониями, что значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Наиболее тяжело эти осложнения протекают у больных миодистрофией Дюшенна. Так, летальный исход при миодистрофии Дюшенна наступает между 15 - 25 годами жизни, как правило, на фоне нарастающей сердечно-легочной недостаточности (Newson-Davies 1980, Smith 1991). Жизненная емкость легких зависит от мышечной силы на вдохе и на выдохе и снижается по мере прогрессирования заболевания (Inkley 1974, Phillips 2001). По данным большинства авторов выявляется рестриктивный тип нарушений функции внешнего дыхания (Hahn 1997, Hukins 2000). Однако, имеются сообщения о выявлении обструктивного типа нарушения вентиляционной функции легких (Тетенев 2000). Phillips с соавторами провели ретроспективный анализ исследований функции внешнего дыхания у больных миодистрофией Дюшенна и показали, что снижение жизненной емкости легких (VC) ниже 40% от должных показателей является прогностически неблагоприятным признаком. Имеются сообщения ряда авторов (Lyager 1995, Phillips 2001, Millies 2003) о том, что динамическое спирометрическое исследование позволяет в ряде случаев делать прогнозы развития заболевания, решить вопросы назначения адекватного медикаментозного лечения и начала неинвазивной вентиляции легких с положительным давлением.

Своевременное выявление и эффективное лечение дыхательной недостаточности у больных нервно-мышечными заболеваниями позволяет существенно замедлить прогрессирование дыхательных нарушений, улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациентов (Phillips 2001, Wedzicha 2002).

Целью работы явилось изучение состояния системы внешнего дыхания у больных миодистрофией Дюшенна.

Обследовано 18 больных миодистрофией Дюшенна в возрасте от 8 до 28 лет, средний возраст - 13,9. 16 больных имели средне-тяжелую и тяжелую степень, 2 - среднюю степень инвалидизации (Шкала инвалидности, Modified Rankin scale). Исследование биомеханики дыхания проводилось методом бодиплетизмографии. Выявлено нарушение биомеханики дыхания по рестриктивному типу с нарушением структуры общей емкости легких (ОЕЛ) у 16 больных. Снижение показателей жизненной емкости легких (ЖЕЛ) выявлены у 14 больных: легкие - 7, умеренные - 2, значительные - 4, весьма значительные - 1. У 2-х больных, несмотря на нормальные показатели ЖЕЛ, отмечалось изменение структуры ОЕЛ за счет умеренно выраженного увеличения остаточного объема легких (ООЛ) . Повышение показателей ООЛ выявлено у 16 больных: незначительные - 1, умеренные - 9, значительные - 4, резкие - 1. У 2-х пациентов со средней степенью инвалидизации не выявлено нарушение биомеханики дыхания, однако структура ОЕЛ нарушена за счет увеличения (ООЛ) в результате ослабленного выдоха.

Исследование газового состава и КЩС крови проведено 8 пациентам. У всех больных выявлены отклонения. Снижение РаО2 <83 мм.рт.ст. выявлено у 5-х больных, из них у 4-х пациентов выявлена гипоксемия: у 3-х - умеренно выраженная (90-94%), у 1 - выраженная степень гипоксемии (85-90%). У 3-х больных с тяжелой степенью двигательных нарушений на фоне удовлетворительных показателей газового состава крови выявлены нарушения в виде метаболического алкалоза, причина которого нуждается в дальнейшем выяснении.

Таким образом, предварительные исследования показали, что все больные миодистрофией Дюшенна с тяжелыми двигательными нарушениями имеют нарушения биомеханики дыхания различной степени выраженности. У большинства их них отмечается нарушение вентиляционной функции легких с изменением газового состава крови с последующим развитием гипоксемии. Оценка системы внешнего дыхания у этой категории больных нуждается в дальнейшем исследовании с целью разработки методов лечения и профилактики тяжелой дыхательной недостаточности.

версия для печати